Hẹp van động mạch chủ: nó là gì, làm thế nào để điều trị và nó có đáng sợ không

Hẹp eo động mạch chủ là gì?

Hẹp động mạch chủ (AS) là tình trạng thu hẹp diện tích đường ra của tâm thất trái (nơi động mạch chủ thoát ra khỏi tim) do vôi hóa các lá van hoặc các dị tật bẩm sinh của nó, tạo ra rào cản cho việc tống xuất của máu vào mạch.

Một biến thể riêng biệt của hẹp van động mạch chủ là một trường hợp cực kỳ hiếm gặp (không quá 4% tổng số), chủ yếu là AS kết hợp với các dị tật tim khác. Thông thường đây là một tình trạng mắc phải do các quá trình phá hủy trong các mô của van; ít thường xuyên hơn - một bất thường bẩm sinh của cấu trúc.

Theo mức độ hẹp miệng của động mạch chủ, chúng được phân biệt: hẹp van tim, van dưới và trên đỉnh. Phổ biến nhất là hẹp van tự thân (các lá xơ được hàn lại với nhau, dẹt và biến dạng).

Hẹp đường ra của thất trái (LV) tạo ra một rào cản đối với dòng chảy của máu và tạo ra áp lực cao lên van động mạch chủ trong thời gian tâm thu của LV. Để duy trì lượng máu thích hợp, cơ thể tăng nhịp tim, rút ngắn thời gian tâm trương (thời gian giãn cơ tim), và kéo dài thời gian tống máu ra khỏi LV. Do LV làm trống không đủ, áp lực não thất cuối tâm trương tăng lên. Kết quả là phì đại cơ tim LV phát triển theo kiểu đồng tâm (lớp cơ dày lên chủ yếu ở khu vực van động mạch chủ).

Khả năng bù trừ của tim có khả năng duy trì huyết động đầy đủ trong một thời gian dài. Cơ quan phì đại trong giai đoạn tiến triển của hẹp eo động mạch chủ có thể tăng lên đến kích thước khổng lồ. Dần dần, phì đại được thay thế bằng giãn LV và mất bù tuần hoàn. Sự phá vỡ các cơ chế bù trừ được tạo điều kiện bởi sự phát triển của suy mạch vành mãn tính (cơ tim mở rộng đòi hỏi cung cấp nhiều máu hơn). Kết quả của các quá trình trên là sự phát triển:

Thất bại LV;
tăng huyết áp thụ động của vòng tròn nhỏ;
ứ đọng trong tuần hoàn toàn thân.

Diện tích bình thường của lỗ AK là 3-4 cm²... Các triệu chứng rối loạn huyết động phát triển với sự thu hẹp vùng AK xuống ¼ giá trị bình thường ban đầu.

Các triệu chứng của hẹp eo động mạch chủ

AS ở người lớn không có biểu hiện trong một thời gian dài. Các triệu chứng có thể không có lên đến 20-30 năm kể từ khi bệnh khởi phát. Những phàn nàn của bệnh nhân có thể xảy ra bao gồm:

mệt mỏi, khó thở khi gắng sức, giảm khả năng lao động;
chóng mặt, ngất xỉu;
đau ở vùng màng ngoài tim, đánh trống ngực;
đau bụng, chảy máu cam.

Về mặt khách quan, bác sĩ có thể xác định:

xung: điền thấp, bình nguyên;
xu hướng nhịp tim chậm và hạ huyết áp động mạch;
khi sờ: xung động đỉnh từ từ tăng lên, cao, có sức đề kháng, bị dịch chuyển sang trái và xuống dưới;

Dấu hiệu nghe tim mạch

Dữ liệu nghe tim có giá trị chẩn đoán lớn:

Tiếng thổi tâm thu thô với hình chiếu vào khoang liên sườn thứ hai ở rìa xương ức bên phải, được thực hiện tốt ở vùng khía răng cưa, trên động mạch cảnh, đỉnh tim. Đây là tiếng ồn phóng ra ở tần số trung bình xuất hiện ở cuối âm I.
Mở van động mạch chủ những gì đang nghe một âm bổ sung trong thời gian tâm thu, phát sinh sau giai điệu I, được nghe tốt nhất ở rìa trái của xương ức;
Sự phân đôi nghịch lý của giai điệu II;
Nghe giai điệu IV.

Trên ECG, phì đại rõ rệt và quá tải LV được xác định (đoạn ST bị lõm xuống, sóng T đảo ngược sâu trong chuyển đạo ngực trái và aVL), tăng biên độ QRS, phong tỏa LPH, block AV ở nhiều mức độ khác nhau.

Trên Ro-graphy của OCP, những thay đổi trở nên đáng chú ý trong trường hợp hẹp AK nâng cao. Có một vòng tròn của đỉnh phì đại, sự giãn nở của phần đi lên của đoạn xa động mạch chủ đến chỗ hẹp, và sự vôi hóa của AK.

Tiêu chuẩn AC theo siêu âm tim là:

sự gia tăng độ dày thành của LV và IVS;
Các van của AK không hoạt động, dày lên, xơ xác;
Gradient áp suất xuyên vành răng cao theo siêu âm tim Doppler.

Phân loại và mức độ biểu hiện của bệnh lý

Việc thu hẹp đường thoát có thể hình thành ở nhiều mức độ khác nhau:

Van động mạch chủ tự thân;
Dị dạng bẩm sinh AK hai mảnh vỏ;
Hẹp van dưới sụn;
Hẹp động mạch chủ dạng sợi hoặc cơ (van-dưới van);
Hẹp van trên mạc.

Phân loại hẹp eo động mạch chủ theo mức độ nghiêm trọng:

Độ I - hẹp trung bình (bù hoàn toàn). Các dấu hiệu của AS chỉ được phát hiện khi khám sức khỏe;
Mức độ II - hẹp nặng (suy tim tiềm ẩn) - có các phàn nàn không đặc hiệu (mệt mỏi, ngất, giảm khả năng chịu gắng sức); chẩn đoán được xác minh theo dữ liệu của EchoCG, ECG;
Độ III - hẹp mạnh (suy mạch vành tương đối) - các triệu chứng tương tự như cơn đau thắt ngực, xuất hiện các dấu hiệu mất bù lưu lượng máu;
Độ IV - hẹp nghiêm trọng (mất bù rõ rệt) - chỉnh hình, tắc nghẽn trong cả hai vòng tuần hoàn máu;

Phân loại gradient

Mức độ nghiêm trọng	Diện tích lỗ AK (cm2)	Gradient áp suất xuyên hình trung bình (mm Hg)
Định mức	2,0-4,0	0
Hẹp nhẹ	≥ 1,5	0-20
Hẹp vừa phải	1,0-1,5	20-40
Hẹp nặng	≤1	40-50
Hẹp nghiêm trọng	Dưới 0,7	>50

Các loại hẹp động mạch chủ đặc biệt

Ngoài bản thân hẹp van, còn có hẹp đường ra do căn nguyên bẩm sinh hoặc không kèm theo tổn thương nguyên phát các bó nhĩ thất.

Hẹp động mạch chủ dưới van

Hẹp động mạch chủ là tình trạng hẹp ở đường ra LV từ xa đến vòng van dưới dạng màng ngăn cách quãng hoặc màng xơ. Sự phát triển của loại AS này được tạo điều kiện thuận lợi bởi các đặc điểm cấu trúc bẩm sinh của đường bài tiết LV, nhưng các biểu hiện lâm sàng của bệnh không xảy ra khi còn nhỏ.

Có ba loại giải phẫu chính của chứng hẹp eo động mạch chủ:

Màng ngoài - màng ngăn - màng dưới động mạch chủ rời rạc;
Cổ cơ dạng sợi (con lăn) - có phì đại IVS không đối xứng;
Đường hầm cơ - hẹp lan tỏa dưới sụn.

Ngoài ra, các bất thường khác nhau của van hai lá, VSD, có thể dẫn đến hẹp van hai lá.

Dòng máu chảy rối loạn gây tổn thương thứ phát cho AK, làm nặng thêm hiện tượng hẹp và dẫn đến suy động mạch chủ. Do tình trạng suy mạch vành tương đối ở bệnh nhân, các vùng thiếu máu cục bộ dưới cơ tim được hình thành, sau đó là xơ hóa cơ tim. Nguyên nhân tử vong hàng đầu là rối loạn nhịp tim và nhồi máu cơ tim gây tử vong.

Đặc điểm lâm sàng của loại dị tật này là: triệu chứng khởi phát sớm, thường xuyên ngất xỉu, trên nghe tim thai không thấy tiếng mở súng AK trong thời gian tâm thu ở đỉnh tim, tiếng thổi tâm trương nhẹ.

Hẹp động mạch chủ trên

Hẹp ống thượng đòn là tình trạng thu hẹp lòng của động mạch chủ đi lên (cục bộ hoặc lan tỏa) trong vùng sinotubular. Quá trình stenotic liên quan đến động mạch chủ, mạch máu não, ổ bụng và mạch phổi.

Theo căn nguyên, các dạng được chia:

Lẻ tẻ (hậu quả của nhiễm trùng rubella trong tử cung);
Di truyền (kiểu trội autosomal);
Hội chứng Williams (kết hợp với chậm phát triển trí tuệ).

Trong loại AS này, các mạch vành nằm gần chỗ hẹp và chịu tác động của áp lực cao nên bị giãn, xoắn và dễ bị xơ cứng động mạch sớm.

Các biểu hiện lâm sàng của AS kết hợp với bất thường đa cơ quan, suy giảm chuyển hóa vitamin D, tăng calci huyết, các cơn đau thắt ngực thường gặp hơn, có sự chênh lệch huyết áp ở các cánh tay.

Hẹp động mạch chủ quan trọng là gì?

Thuật ngữ "hẹp eo động mạch chủ quan trọng" được sử dụng trong bối cảnh:

Hẹp nặng thể hiện trong những tháng đầu tiên của cuộc đời;
Rối loạn chức năng LV hoặc giảm CO (cung lượng tim) nghiêm trọng;
Khả năng lưu lượng máu toàn thân chỉ có ở một ống dẫn Botallic mở.

Sự hiện diện của một đường ra thất trái hẹp nghiêm trọng là một chỉ định trực tiếp cho phẫu thuật cấp cứu.

Định nghĩa này được sử dụng trong nhi khoa liên quan đến trẻ sơ sinh có CO cực thấp và suy tuần hoàn mất bù. Các triệu chứng của chứng hẹp nghiêm trọng tương tự như các triệu chứng của chứng giảm sản của tim trái. Sự sống của những đứa trẻ như vậy được quyết định bởi hoạt động của ống dẫn Botallic, việc sử dụng sớm các prostaglandin E₁ và tiến hành phẫu thuật khẩn cấp.

Tỷ lệ tử vong do bệnh lý này là khoảng 86% (thậm chí phải tính đến điều trị phẫu thuật).

Hẹp động mạch chủ ở trẻ sơ sinh và trẻ em

Ở trẻ em, AS được kết hợp với các tệ nạn khác:

Cấu hình AK hai lá mầm hoặc một lá mầm;
Coarctation của động mạch chủ;
Mở ống dẫn Botalovy;
VSD;
Suy van hai lá;
Fibroelastosis của nội tâm thất trái;
Hội chứng WPW;

AS được tìm thấy nhiều hơn 2-4 lần ở các bé trai và thường kết hợp với các bệnh mô liên kết.

Khi trẻ lớn lên, tình trạng hẹp van trở nên trầm trọng hơn do sự phát triển của cơ tim và sự tiến triển của các thay đổi xơ hóa trên van.

Phẫu thuật chỉnh sửa được thực hiện khi gradient xuyên qua ổ mắt> 50 mm Hg.

Các phương pháp điều trị bệnh

Tất cả bệnh nhân hẹp AK, ngay cả khi không có biểu hiện lâm sàng, được khuyến cáo:

Giới hạn hoạt động thể chất;
Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn - van biến dạng trở thành “mục tiêu dễ dàng” cho nhiễm khuẩn;
Quan sát phân phối liên tục;
Điều trị triệu chứng.

Có thể dùng thuốc chữa bệnh hẹp eo động mạch chủ được không?

Vai trò của điều trị bằng thuốc trong điều trị AS là tương đối nhỏ. Điều trị bảo tồn có thể làm giảm các triệu chứng của suy tim, cải thiện phần nào huyết động.

Danh sách các loại thuốc đã sử dụng:

Glycoside tim - tốt nhất là Korglikon, Strofantin, Celanide;
Thuốc lợi tiểu - Veroshpiron, Hypothiazide (giảm thể tích phút của tim)
Thuốc giãn mạch ngoại vi - Hydralazine, thuốc ức chế men chuyển (dưới sự kiểm soát của huyết áp);
thuốc chẹn β, thuốc đối kháng Ca²⁺ (với cơn đau thắt ngực, hẹp còn bù);
Thuốc chống đông máu - trong trường hợp có biến chứng huyết khối tắc mạch;
Thuốc chống loạn nhịp tim nhóm III - Amiodarone (cho loạn nhịp nhĩ và thất).

Các tính năng của phẫu thuật điều chỉnh bệnh lý

Việc lựa chọn phương pháp điều chỉnh xâm lấn phụ thuộc vào tình trạng lâm sàng của bệnh nhân, tuổi và dạng khiếm khuyết. Chống chỉ định phẫu thuật là giai đoạn I và IV của hẹp AK bài tiết.

Các loại can thiệp phẫu thuật:

Nong van động mạch chủ bằng bóng qua da là phương pháp nội mạch được thực hiện ở trẻ sơ sinh bị hẹp nặng hoặc ở phụ nữ có thai;
Cắt van động mạch chủ - được sử dụng ở trẻ em, được thực hiện trên một trái tim mở;
Bộ phận giả của AK - được thực hiện với các dị tật bẩm sinh về cấu trúc của AK (một lá đơn, hai mảnh ghép loạn sản) hoặc ở những bệnh nhân sau phẫu thuật van tim có sự tiến triển của hẹp.
Một bộ phận giả cơ học, bộ phận sinh học ở lợn, động mạch chủ, van động mạch phổi được sử dụng;
Cấy ghép tự động thân phổi có van vào vị trí động mạch chủ và tái tạo đường ra của tuyến tụy bằng phương pháp ghép nối (phẫu thuật Ross) - được chỉ định cho trẻ 1 tuổi;
Làm giãn gốc động mạch chủ với thay van (phẫu thuật của Konno) - được chỉ định cho trường hợp hẹp nặng hoặc tắc nghẽn hình đường hầm.

Kết luận

Đối với hẹp eo động mạch chủ, một diễn biến không có triệu chứng là đặc trưng, nhưng sau khi bắt đầu có dấu hiệu lâm sàng mất bù mà không được điều trị xâm lấn, bệnh nhân tử vong trong vài năm (trong 50% trường hợp, tử vong xảy ra sau 2 năm đầu tiên). Tỷ lệ sống thêm mười năm sau khi giả AV là 60-65%, tuổi thọ của van nhân tạo là 10-15 năm. Tất cả các bệnh nhân được can thiệp xâm lấn vào AK đều được bác sĩ tim mạch theo dõi suốt đời. Ngoài ra, những bệnh nhân này phải thực hiện kháng sinh dự phòng viêm nội tâm mạc trước khi can thiệp phẫu thuật.