Tất cả về dị tật tim: đặc điểm của bệnh lý và tiên lượng của bệnh nhân

Khuyết tật tim là gì

Để hiểu khuyết tật tim là gì, bạn cần hiểu những kiến ​​thức cơ bản về giải phẫu của cơ quan này và nguyên lý hoạt động của nó.

Tim người bao gồm 4 ngăn - 2 tâm nhĩ và 2 tâm thất. Máu di chuyển từ buồng này sang buồng khác qua các lỗ có van. Từ tâm thất trái, máu được giải phóng vào hệ thống tuần hoàn (động mạch chủ), cung cấp oxy cho tất cả các cơ quan và mô của cơ thể chúng ta, và trở lại tâm nhĩ trái qua tĩnh mạch chủ. Từ đó nó đi đến tâm thất phải, sau đó đến động mạch phổi để được làm giàu oxy trong phổi, và thông qua các tĩnh mạch phổi, nó trở về tâm nhĩ phải, sau đó đến tâm thất trái. Sau đó chu kỳ lặp lại.

Để ngăn chặn sự trộn lẫn của máu động mạch và tĩnh mạch bên trong tim, phần bên trái và bên phải được ngăn cách bởi vách ngăn tâm nhĩ và liên thất. Để ngăn dòng chảy ngược của máu (từ tâm thất đến tâm nhĩ hoặc từ động mạch chủ đến tâm thất trái), có các van đóng mở tại một thời điểm cụ thể.

Tất cả các dị tật tim được chia thành 2 loại - bẩm sinh và mắc phải.

Như tên của nó, các khuyết tật bẩm sinh xuất hiện ở một người ngay từ khi mới sinh ra, và các khuyết tật mắc phải sẽ phát sinh trong quá trình sống sau này.

Tỷ lệ mắc các dị tật tim bẩm sinh (CHD) là khoảng 5-8 trường hợp trên 1000 trẻ em. Bệnh tim mắc phải (ACD) xảy ra ở 100-150 người trên 100.000 dân số.

Để dễ hiểu sự khác biệt giữa CHD và PPS, tôi lưu ý rằng ban đầu, sự bất thường phát triển, sự biến dạng của các mạch chính (động mạch chủ và thân phổi) hoặc khiếm khuyết trong vách ngăn, và với những cái mắc phải, các van sẽ bị ảnh hưởng. Nhưng sự phân chia như vậy có thể được coi là tùy tiện, vì van có thể bị hỏng ngay cả với các khuyết tật bẩm sinh.

Tất cả những điều này dẫn đến sự vi phạm huyết động học (lưu lượng máu bình thường) bên trong tim, chiếm ưu thế của lượng máu làm đầy trong một số khoang và làm nghèo những khoang khác. Kết quả là, máu động mạch trộn lẫn với máu tĩnh mạch, một số khoang chứa đầy máu, căng ra và thành của chúng dày lên. Ngược lại, việc lấp đầy các bộ phận khác của tim lại giảm so với bình thường.

Hầu hết những người bị bệnh tim đều được xếp lớp dành cho người khuyết tật. Họ không thể sống một cuộc sống đầy đủ, giống như tất cả những người khỏe mạnh, họ cần phải liên tục tuân thủ một số loại hạn chế. Ngay cả về mặt tâm lý thuần túy thì cũng khó.

Đối với câu hỏi của quân đội - những người bị khuyết tật tim được phân loại là "không đủ sức khỏe" hoặc "phù hợp một phần" để thực hiện nghĩa vụ quân sự khẩn cấp.

Có thể chết vì bệnh lý không

Thật không may, thực tế là tử vong vì bệnh tim là hoàn toàn có thể. Con số thống kê về số ca tử vong vì bệnh tim bẩm sinh thật đáng buồn. Nếu không được can thiệp y tế kịp thời, nó xảy ra trong 70-80% trường hợp.

Những người có PPP chết trong khoảng 15-20% các trường hợp. Nguyên nhân chính gây tử vong do bệnh tim là do suy tim, tức là suy giảm chức năng chính của "máy bơm" - bơm máu.

Các nguyên nhân tử vong khác bao gồm rối loạn nhịp tim như nhịp nhanh thất kịch phát, rung nhĩ và phong tỏa nhĩ thất. Do rung nhĩ, huyết khối tắc mạch thường xuất hiện trong não, dẫn đến đột quỵ.

Nguyên nhân có thể xảy ra

Trong số các nguyên nhân của các khuyết tật mắc phải, phổ biến nhất là:

1. Bệnh thấp khớp, hay đúng hơn, bệnh thấp tim mãn tính, là tình trạng viêm màng bên trong của nó (bao gồm cả bộ máy van), phát triển sau khi bị nhiễm trùng liên cầu (viêm họng) (chủ yếu là ở thời thơ ấu).
2. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng là sự phá hủy dần dần của các van tim do sự nhân lên của vi khuẩn trên chúng. Tình trạng nhiễm trùng có thể xảy ra khi nhổ bỏ một chiếc răng khểnh, với việc xử lý da kém sát khuẩn trong khi tiêm hoặc sử dụng ống tiêm không được khử trùng.
3. Xơ vữa động mạch và thoái hóa van thường gặp ở người cao tuổi.

Trong số các nguyên nhân hiếm gặp hơn, bệnh giang mai và bệnh lý hệ thống có thể được phân biệt - viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ, xơ cứng bì.

Yếu tố căn nguyên cụ thể của dị tật bẩm sinh rất khó xác định. Nó có thể:

• đột biến di truyền - Hội chứng Down, Patau;
• bệnh mẹ - đái tháo đường, bệnh huyết khối, viêm mạch hệ thống;
• nhiễm virus trong tử cung - rubella, cytomegalovirus, thủy đậu;
• thói quen xấu - hút thuốc, uống rượu khi mang thai;
• tiếp xúc với bức xạ ion hóa;
• việc sử dụng các loại thuốc có ảnh hưởng xấu đến sự phát triển của thai nhi - thuốc chống ung thư, sulfonamid, tetracyclin.

Làm thế nào để biết bạn có bị khuyết tật tim hay không

Để tìm hiểu xem một người có bị khuyết tật tim hay không, tôi được hướng dẫn bởi các dữ liệu sau:

• các triệu chứng và phàn nàn làm phiền bệnh nhân;
• tình trạng thể chất - ngoại hình của bệnh nhân;
• điện tâm đồ;
• siêu âm tim (siêu âm tim);
• X quang phổi.

Các triệu chứng, dấu hiệu và biểu hiện điển hình của bệnh nhân

Những người bị dị tật tim chủ yếu mắc các dấu hiệu của suy tim. Họ bị khó thở, đặc biệt là vào ban đêm, do tư thế nằm ngang của cơ thể và sự gia tăng áp lực trong các mạch của phổi. Vì những lý do tương tự, họ có thể bị làm phiền bởi một cơn ho kịch phát.

Bệnh nhân (đặc biệt với CHD) mệt rất nhanh, ngay cả sau khi hoạt động thể lực rất ít, họ liên tục muốn ngủ, cảm thấy chóng mặt, thậm chí có thể ngất xỉu.

Do gan to, bệnh nhân cảm thấy nặng nề hoặc kéo / đau nhức vùng hạ vị bên phải. Buổi tối chân rất sưng. Thường xuyên lo lắng khi bị đau nhức vùng ngực trái, hồi hộp, tức ngực khó chịu. Nhiễm trùng đường hô hấp dưới vẫn tồn tại ở những bệnh nhân mắc một số bệnh CHD.

Thường thì tôi nhận thấy cái gọi là "triệu chứng dùi trống" ở những người bị dị tật tim. Đây là sự dày lên của các phalang cuối cùng của các ngón tay. Triệu chứng này cho thấy sự vi phạm lâu dài của quá trình lưu thông máu khắp cơ thể.

Trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh mắc bệnh CHD còi cọc và nhẹ cân. Thường thì môi, mũi và đầu ngón tay của họ trở nên hơi xanh (tím tái).

Có các triệu chứng cụ thể của bệnh tim. Ví dụ, với sự co lại của động mạch chủ, do sự thu hẹp rõ rệt của nó, sự lưu thông của đầu, cánh tay và phần trên cơ thể vẫn ở mức thích hợp, trong khi các phần dưới của cơ thể và chân bị cạn kiệt máu. Điều này dẫn đến thực tế là các cơ của vai trên nổi bật so với nền của các cơ kém phát triển của chi dưới. Và ấn tượng sai về "dáng người lực lưỡng" được tạo ra.

Một ví dụ khác là chứng hẹp van hai lá. Trong các giai đoạn sau của PPS này, trên nền khuôn mặt nhợt nhạt nói chung, má ửng hồng hơi xanh nhạt xuất hiện trên má, trong khi môi và mũi có màu xanh lam. Đây được gọi là tướng hai lá, hay mặt hai lá.

Tôi muốn lưu ý rằng một người bị PPS có thể cảm thấy khá khỏe mạnh trong một thời gian dài và không cảm thấy đau hoặc khó thở. Điều này là do thực tế là tim đang cố gắng bù đắp cho các rối loạn huyết động và lúc đầu nó đối phó tốt với điều này. Tuy nhiên, sớm hay muộn thì các cơ chế này không đủ, và bệnh bắt đầu biểu hiện trên lâm sàng.

Khi tôi khám những bệnh nhân như vậy, tôi có thể xác định được một số dấu hiệu bệnh lý, ví dụ, tăng xung động tim của tâm thất trái hoặc phải, run ngực. Trong quá trình nghe tim mạch bệnh nhân, tôi thường nghe thấy tiếng thổi ở các điểm chiếu của van, vách ngăn, động mạch cảnh; tăng cường, làm suy yếu hoặc tách âm.

Chẩn đoán công cụ

Các phương pháp nghiên cứu công cụ chính để chẩn đoán các dị tật tim:

1. Điện tim. Trên điện tâm đồ, tôi có thể thấy dấu hiệu phì đại của các phần khác nhau của tim bằng cách thay đổi chiều cao, chiều rộng và hình dạng của răng. Rối loạn nhịp tim thường được tìm thấy (đặc biệt thường xuyên - rung tâm nhĩ).
2. Siêu âm tim có lẽ là phương pháp chẩn đoán chính cho phép bạn xác định khuyết tật tim một cách đáng tin cậy. Echo-KG nhận biết rõ ràng trạng thái của van, vách ngăn, độ dày thành và thể tích của các khoang. Ở chế độ Doppler, bạn có thể xem hướng dòng máu giữa các khoa (trào ngược), đo áp lực trong động mạch phổi. Nếu nghi ngờ khiếm khuyết, để có hình ảnh chi tiết hơn, tôi chỉ định siêu âm tim qua thực quản (đầu dò được đặt vào thực quản ngay sau tim).
3. Chụp Xquang lồng ngực - hình ảnh cho thấy rất rõ thân động mạch phổi phồng lên, hình phổi tăng lên do áp lực trong lòng mạch phổi tăng lên, hình bóng của phổi thay đổi. tim, sự biến dạng của xương sườn (một đường viền không đồng đều do nén bởi các động mạch liên sườn).

Các loại tệ nạn và sự khác biệt của chúng

Như đã đề cập, tất cả các dị tật tim được chia thành bẩm sinh và mắc phải. Chúng khác nhau về sinh lý bệnh, mức độ nặng nhẹ, tuổi thọ của con người.

Có nhiều phân loại CHD, nhưng hầu hết các bác sĩ lâm sàng thường sử dụng phân loại Marder, chia tất cả CHD thành các khuyết tật có và không có tím tái (tức là "xanh" và "trắng").

Bảng 1. Đặc điểm của CHD

Dị tật tim mắc phải được chia thành 2 loại - hẹp, tức là thu hẹp lỗ mở giữa các khoang và hỏng hóc, tức là đóng van không hoàn toàn. Tất cả PPP đều dẫn đến sự tràn đầy máu của một số buồng tim và sự bần cùng hóa của những người khác, với tất cả những hậu quả sau đó.

APS phổ biến nhất ở người lớn là hẹp eo động mạch chủ (khoảng 80%).

Các khuyết tật kết hợp có thể xảy ra - khi một người đồng thời bị cả suy và hẹp van. Tôi thấy những người có nhiều van bị ảnh hưởng cũng khá phổ biến. Đây được gọi là bệnh tim đồng thời.

Bảng 2. Đặc điểm của PPP

Dị tật tim được điều trị như thế nào?

Thật không may, không có loại thuốc nào có thể chữa khỏi bệnh tim cho một người. Và tất cả các bệnh tim bẩm sinh chỉ được điều trị bằng phương pháp phẫu thuật. Một trường hợp ngoại lệ là còn ống động mạch, một dị tật bẩm sinh có thể được loại bỏ hoàn toàn về mặt dược lý. Nhưng điều này chỉ có hiệu quả trong ngày đầu tiên của cuộc đời một người. Để thực hiện, tôi chỉ định tiêm tĩnh mạch một loại thuốc chống viêm không steroid (Ibuprofen, Indomethacin) trong 3 ngày.

Nếu có biểu hiện tím tái và có dấu hiệu suy tim nặng thì tiến hành phẫu thuật ngay. Thông thường, bác sĩ phẫu thuật phải phẫu thuật ngay cả trên trẻ sơ sinh và trẻ một tuổi. Nếu khiếm khuyết được tìm thấy bằng các phương pháp nghiên cứu công cụ và bệnh nhân không lo lắng về bất cứ điều gì, hoặc có các triệu chứng nhỏ, ca phẫu thuật có thể được hoãn lại.

Theo truyền thống, các can thiệp phẫu thuật để loại bỏ CHD được thực hiện dưới gây mê toàn thân, trên một trái tim mở, được kết nối với một máy tim-phổi. Khuyết tật được khâu hoặc đóng lại bằng miếng dán màng ngoài tim hoặc mô tổng hợp. Các ống dẫn mở được uốn lượn hoặc cắt ngang.

Gần đây, tại các trung tâm chuyên khoa tim mạch với trang thiết bị phù hợp đã có thể thực hiện can thiệp nội mạch xâm lấn tối thiểu. Trong các hoạt động như vậy, dưới sự kiểm soát của siêu âm và X-quang, một ống thông được đưa vào qua tĩnh mạch đùi, đến tâm nhĩ phải. Một bộ phận tắc được đưa vào qua ống thông, là một đĩa được nối với nhau bằng dây niken-titan. Nút này đóng lại các khiếm khuyết.

Chống chỉ định chính của các phẫu thuật như vậy là tăng áp động mạch phổi tiến triển với xơ cứng mạch máu nặng. Trong những trường hợp này, những can thiệp được gọi là giảm nhẹ được thực hiện, không chỉ loại bỏ bản thân khiếm khuyết mà còn loại bỏ hậu quả của nó. Các thông điệp được tạo ra nhân tạo (nối liền mạch) giữa các mạch lớn, để máu đi xung quanh các phần quá tải của tim.

Bây giờ chúng ta hãy xem xét việc điều trị các khuyết tật mắc phải. Với họ, mọi thứ có một chút khác biệt.

Nếu PPS phát triển dựa trên nền tảng của bệnh thấp khớp, thì theo phác đồ, tôi chắc chắn sẽ sử dụng liệu pháp kháng khuẩn bằng kháng sinh penicillin. Điểm này rất quan trọng, vì sự hiện diện của vi khuẩn liên cầu trong cơ thể có thể gây ra sự phát triển của các dị tật tim mới.

Ngoài ra, tôi luôn kê đơn điều trị bằng thuốc sẽ giúp ổn định tình trạng của bệnh nhân.

Trước hết, các loại thuốc được sử dụng để làm chậm sự tiến triển của suy tim:

• Thuốc ức chế men chuyển - Perindopril, Ramipril;
• thuốc chẹn beta - Bisoprolol, Metoprolol;
• thuốc lợi tiểu - Torasemide;
• thuốc đối kháng aldosterone - Spironolactone, Eplerenone;

Trong trường hợp rối loạn nhịp tim, tôi sử dụng thuốc chống loạn nhịp tim - Sotalol, Amiodarone.

Điều trị chống đông máu cũng rất quan trọng, vì một phần của PPS, đặc biệt là hẹp van hai lá, thường đi kèm với rung nhĩ, trong đó cục máu đông hình thành trong khoang tâm nhĩ trái, dẫn đến đột quỵ tim mạch. Để ngăn ngừa điều này, tôi kê đơn warfarin hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp.

Khi bệnh nhân đang trong tình trạng nghiêm trọng, khi thuốc không còn tác dụng, tôi đưa bệnh nhân đi điều trị ngoại khoa.

Có 2 loại hoạt động chính với PPP:

• van thay thế;
• phẫu thuật tái tạo - tạo hình van, cắt dây thần kinh, phẫu thuật cắt van bằng bóng.

Các bộ phận giả van là cơ học (nhân tạo) và sinh học. Sự khác biệt chính của chúng như sau. Khi lắp van sinh học, bệnh nhân nên được điều trị chống đông máu trong 3 tháng đầu sau phẫu thuật, và được cấy van cơ học - suốt đời. Việc lựa chọn loại van được quyết định trên cơ sở cá nhân mỗi lần.

Thuốc chống đông máu duy nhất được chấp thuận sử dụng lâu dài trong van tim nhân tạo là Warfarin.

Van cơ bền hơn nhưng giá thành cao hơn van sinh học rất nhiều.

Điều gì quyết định tiên lượng: bệnh nhân sống được bao lâu?

Tôi thường được hỏi - "họ sống được bao lâu với khuyết tật tim?"

Nó phụ thuộc vào nhiều yếu tố, chẳng hạn như:

• loại phó mặc;
• mức độ nghiêm trọng của nó;
• mức độ suy tim;
• sự hiện diện của các biến chứng;
• tính kịp thời của chẩn đoán và điều trị;
• thực hiện các khuyến nghị của bác sĩ (uống thuốc đúng với tất cả các liều lượng, v.v.);
• chất lượng của hoạt động được thực hiện.

Nếu không phẫu thuật, bệnh nhân mắc nhiều bệnh CHD tử vong trong thời thơ ấu (lên đến 2-5 tuổi). CHD, trong đó một người có thể sống đến tuổi trưởng thành mà không cần phẫu thuật, bao gồm hẹp động mạch chủ, khuyết tật vách liên nhĩ.

PPS thuận lợi nhất về tiên lượng là trào ngược van hai lá, van ba lá. Các biến chứng nghiêm trọng hiếm khi xảy ra và sau một thời gian dài. Với các ATS khác (hẹp van hai lá, hẹp eo động mạch chủ), bệnh nhân tử vong khoảng 5-10 năm sau khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên.

Các lựa chọn điều trị hiện đại, cả dược lý và phẫu thuật tim, có thể kéo dài tuổi thọ của những người này lên đến 60-70 năm.

Hậu quả của bệnh lý

Một bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh và mắc phải đều có nguy cơ cao bị suy tim cấp (phù phổi, sốc tim), nếu không được can thiệp y tế nhanh chóng sẽ dẫn đến tử vong.

Ngoài ra, những người bị dị tật tim phát triển bệnh mạch vành sớm hơn nhiều, có nghĩa là họ có nguy cơ bị nhồi máu cơ tim cao hơn gấp nhiều lần.

Hầu như bất kỳ khuyết tật tim nào cũng kèm theo rối loạn nhịp điệu. Nguy hiểm nhất trong số đó là rối loạn nhịp nhanh thất và phong tỏa nhĩ thất.

Với một số khiếm khuyết, do sự quá tải rõ rệt của tuần hoàn phổi và phản xạ co mạch của phổi, gây ra tăng áp động mạch phổi - một tình trạng rất nghiêm trọng, khó đáp ứng với điều trị bằng thuốc, cần phải can thiệp bằng phẫu thuật.

Do tình trạng đói oxy kéo dài (thiếu oxy) của toàn bộ cơ thể, hệ thống miễn dịch bị ảnh hưởng, đó là lý do tại sao bệnh nhân bị dị tật tim liên tục mắc các bệnh truyền nhiễm, đặc biệt là viêm phế quản và viêm phổi.

Với bất kỳ khuyết tật tim nào, cũng như sự hiện diện của van giả, nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (vi khuẩn), một căn bệnh nguy hiểm ảnh hưởng đến van tim, thường kết thúc bằng tử vong, tăng lên nhiều lần.