Nguyên nhân học
Các yếu tố kích thích sự khởi đầu của CMF:
tính di truyền;
- đột biến gen lẻ tẻ;
- nhiễm virus, vi khuẩn, nấm;
- rối loạn chuyển hóa;
- các bệnh tự miễn dịch;
- dị tật tim bẩm sinh và mắc phải;
- khối u của tim;
- rối loạn nội tiết tố;
- phơi nhiễm độc tố;
- lạm dụng rượu;
- căng thẳng.
Phân loại và sinh bệnh học
Có nhiều cách phân loại bệnh cơ tim. Đầy đủ nhất là phân loại lâm sàng.
Trong số các bệnh cơ tim, có:
I. Các dạng Nosological:
- giãn nở;
- phì đại (tắc nghẽn);
- hạn chế;
- Bệnh cơ tim loạn nhịp thất phải;
- viêm:
- vô căn;
- tự miễn dịch;
- hậu truyền nhiễm;
- bệnh cơ tim cụ thể:
- thiếu máu cục bộ;
- van;
- tăng huyết áp;
- dị hóa:
- rối loạn nhiệt độ (nhiễm độc giáp, suy giáp, suy tuyến thượng thận, u pheochromocytoma, chứng to cực, đái tháo đường);
- bệnh lưu trữ di truyền (bệnh huyết sắc tố, bệnh glycogenosis, bệnh Niemann-Pick, v.v.);
- thiếu hụt điện giải, rối loạn dinh dưỡng, thiếu đạm, rối loạn chuyển hóa kali, thiếu magie, thiếu máu, thiếu vitamin B1, selen;
- Bệnh tăng amyloid;
- Chứng loạn dưỡng cơ;
- Rối loạn thần kinh cơ;
- ILC khi mang thai;
- Dị ứng và độc hại (rượu, tia xạ, thuốc).
II. Các bệnh cơ tim chưa được phân loại:
- Bệnh nguyên bào sợi;
- Cơ tim không nhỏ gọn;
- CMF giãn nở với độ giãn nhẹ;
- CMF ti thể.
Bệnh cơ tim giãn nở (DCM). Đây là dạng bệnh cơ tim phổ biến nhất ở người lớn. 20 - 30% có tiền sử gia đình mắc bệnh. Phổ biến hơn ở nam giới trung niên.
Sự tiến triển của quá trình loạn dưỡng trong các tế bào cơ tim dẫn đến sự giãn nở các khoang tim, giảm khả năng co bóp của cơ tim, vi phạm chức năng tâm thu và sau đó kết thúc bằng chứng suy tim mãn tính. Có lẽ kèm theo thiểu năng hai lá, rối loạn lưu lượng máu trong động mạch vành, thiếu máu cục bộ cơ tim, xơ hóa cơ tim lan tỏa.
DCM là một bệnh có nhiều nguyên nhân. Ở mỗi bệnh nhân, có thể xác định đồng thời một số yếu tố gây ra bệnh, chẳng hạn như tiếp xúc với vi rút, say rượu, hút thuốc lá, rối loạn tự miễn dịch, thay đổi nồng độ nội tiết tố, dị ứng, v.v.
Bệnh cơ tim phì đại (HCM). Đây là một dạng bệnh được xác định về mặt di truyền với phương thức di truyền trội trên NST thường và khả năng xâm nhập cao. Một đột biến gen dẫn đến phì đại các tế bào của cơ, chúng nằm trong cơ tim một cách hỗn loạn. Số lượng quảng cáo xen kẽ lỏng lẻo tăng lên.
Cơ chế bệnh sinh dựa trên sự phì đại của các bức tường cơ tim của tâm thất trái (đôi khi phải). Thể tích của tâm thất không thay đổi hoặc giảm nhẹ. Phì đại thường không đối xứng và liên quan đến vách liên thất. Siêu âm tim cho thấy sự hiện diện của gradient áp suất tâm thu trong đường ra.
Bệnh cơ tim hạn chế (RCMP). Loại này hiếm gặp nhất và liên quan đến nội tâm mạc trong quá trình bệnh lý. Có cả một bệnh lý chính (xơ hóa cơ tim và hội chứng Leffler) và một biến thể thứ phát do các bệnh khác (bệnh amyloidosis, xơ cứng bì toàn thân, bệnh huyết sắc tố, tổn thương cơ tim nhiễm độc).
Cơ chế bệnh sinh của RCMP dựa trên sự tích tụ của các sản phẩm phân giải beta-amyloid, hemosiderin, hoặc bạch cầu ái toan xung quanh các mạch trong mô kẽ. Trong tương lai, điều này dẫn đến xơ hóa và phá hủy cơ tim. Sự cứng nhắc của các bức tường cơ tim gây ra sự vi phạm sự đổ đầy tâm trương của tâm thất, làm tăng áp lực toàn thân và áp lực trong tuần hoàn phổi. Chức năng tâm thu và độ dày của thành cơ tim thực tế không thay đổi.
Bệnh cơ tim loạn nhịp thất phải. Đây là loại bệnh cơ tim có tính di truyền (trội trên thể tích), mặc dù có những trường hợp không có tiền sử gia đình được mô tả. Các dấu hiệu đầu tiên của bệnh cơ tim xuất hiện ở thời thơ ấu và thanh thiếu niên. Nó xảy ra do đột biến gen, quá trình tổng hợp protein cấu trúc của mô tim bị gián đoạn. Cơ sở sinh bệnh là sự dịch chuyển dần dần của cơ tim tụy bởi mô xơ và mô mỡ. Điều này dẫn đến việc mở rộng khoang của nó và giảm chức năng co bóp. Một dấu hiệu chẩn đoán bệnh lý là sự hình thành một túi phình của tuyến tụy.
Phòng khám và các triệu chứng
Hình ảnh lâm sàng được xác định bởi bộ ba chính:
CHF triệu chứng phức tạp;
- Sự hiện diện của rối loạn nhịp điệu và dẫn truyền của tim;
- Biến chứng huyết khối tắc mạch.
Ở 70-85% bệnh nhân DCM, biểu hiện đầu tiên là suy tim mạn tính tiến triển.
Các triệu chứng chính là:
- khó thở khi gắng sức, theo thời gian và khi nghỉ ngơi
- cực kỳ ngột ngạt vào ban đêm;
- sưng phù các chi;
- đánh trống ngực;
- cảm giác đau đớn ở vùng hạ vị bên phải, bụng trướng lên;
- gián đoạn trong công việc của tim;
- chóng mặt;
- ngất xỉu.
Tại HCMP, những điều sau đây là hàng đầu:
- khó thở;
- ấn đau sau xương ức;
- ngất xỉu.
Bệnh nhân RCMP phàn nàn về:
- đánh trống ngực, gián đoạn công việc của tim;
- sưng tấy;
- đau vùng hạ vị bên phải.
Trong trường hợp CMP thất phải loạn nhịp, những điều sau đây cần chú ý nhất:
- các cơn chóng mặt;
- thường xuyên ngất xỉu;
- gián đoạn trong công việc của trái tim.
Chẩn đoán
Phương pháp chẩn đoán sàng lọc quan trọng nhất là EchoCG. Tiêu chí chính để chẩn đoán là rối loạn chức năng cơ tim tâm thu, tâm trương hoặc hỗn hợp.
Ghi chú khám sức khỏe:
bộ gõ mở rộng biên giới của trái tim theo cả hai hướng;
- tiếng thổi tâm thu ở đỉnh và dưới quá trình xiphoid;
- nhịp tim nhanh, rung nhĩ, ngoại tâm thu, nhịp phi mã;
- các dấu hiệu của suy thất trái - phù ngoại vi, cổ trướng, sưng các tĩnh mạch, gan to;
- dấu hiệu của tăng áp động mạch phổi - giọng của giai điệu II trên động mạch phổi, nổi bọt mịn ẩm ướt ở phần dưới của phổi;
Phương pháp công cụ:
Trên siêu âm tim, tùy thuộc vào loại bệnh, họ tìm thấy:
- DCMP - giãn các khoang tim, giảm sức co bóp, giảm vận động thành sau của LV, giảm phân suất tống máu, MV ở dạng “yết hầu cá”.
- HCM - phì đại LV không đối xứng (dày từ 15 mm trở lên), chuyển động trước tâm thu của MV, gradient áp lực động trong đường ra.
- RCMP - dày thành đáy sau của LV, hạn chế tính di động của van sau MV, dày nội tâm mạc, hình thành huyết khối trong khoang tâm thất.
Để làm rõ chẩn đoán và phân biệt với các bệnh khác, thực hiện:
- Điện tâm đồ, theo dõi điện tâm đồ suốt ngày đêm - sự hiện diện của rối loạn dẫn truyền, loạn nhịp tim, ngoại tâm thu;
- X-quang OGK;
- Chọc dò các khoang tim, chụp não thất;
- Sinh thiết cơ tim;
- Kiểm tra chức năng tim;
- Khám xét nghiệm - phân tích lâm sàng về máu, nước tiểu, xác định ALT, AST, creatinin, urê, đông máu, điện giải đồ.
Sự đối đãi
Các biện pháp điều trị bệnh cơ tim ở trẻ nhỏ và người lớn chủ yếu nhằm cải thiện tình trạng lâm sàng chung, giảm các biểu hiện của CHF, tăng sức đề kháng cho hoạt động thể lực và cải thiện chất lượng cuộc sống.
Quy trình quản lý bệnh nhân DCM chia các phương pháp điều trị thành các phương pháp bắt buộc và tùy chọn.
Bắt buộc:
- Điều trị tận gốc cho CMP thứ phát:
- phẫu thuật loại trừ nguyên nhân (thiếu máu cục bộ, CMP nội tiết);
- điều trị căn nguyên của CMP viêm.
- Kê đơn thuốc để điều chỉnh suy tim tâm thu:
- thuốc ức chế men chuyển lâu dài;
- thuốc chẹn beta;
- thuốc lợi tiểu;
- Glycosides tim;
- thuốc đối kháng aldosterone.
Bổ sung (nếu được chỉ định):
- Amiodaron cho ngoại tâm thu thất;
- Dopamine, dobutamine;
- Nitrat;
- Thuốc chống đông máu;
- Cấy máy khử rung tim;
- Ghép tim.
Bệnh nhân HCM được kê đơn:
Nền tảng:
- Thuốc chẹn beta;
- Thuốc chặn canxi;
- Thuốc chống loạn nhịp tim;
- Ngoài ra:
- Chất gây ức chế ACE;
- Phẫu thuật cắt bỏ cơ;
- cấy máy tạo nhịp tim hoặc máy khử rung tim.
Để điều trị RCMP, glucocorticosteroid (prednisolone), thuốc kìm tế bào và thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng. Trong trường hợp xơ hóa nặng, phẫu thuật cắt nội tâm mạc có thay van.
Điều trị rối loạn nhịp tim CMP là nhằm mục đích loại bỏ và ngăn ngừa rối loạn nhịp tim. Họ sử dụng cordarone, thuốc chẹn beta. Nếu không hiệu quả thì cấy máy khử rung tim tự động, dùng tần số vô tuyến tiêu diệt vùng loạn nhịp, lắp máy tạo nhịp tim nhân tạo. Trong những trường hợp nghiêm trọng, phẫu thuật cắt bỏ não thất được thực hiện.
Tiêu chí xử lý chất lượng:
- Giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng suy tim;
- Tăng phân suất tống máu thất trái;
- Loại bỏ các dấu hiệu giữ nước trong cơ thể;
- Nâng cao chất lượng cuộc sống;
- Kéo dài khoảng thời gian giữa các lần nhập viện.
Tiên lượng và sàng lọc thêm bệnh nhân
Tỷ lệ sống sót sau ba năm ở bệnh nhân DCM là 40%.
Tuổi thọ của bệnh nhân HCM có phần kéo dài hơn nhưng tỷ lệ tử vong hàng năm vẫn lên tới 4% (ở trẻ em lên tới 6%). Ở 10% bệnh nhân, bệnh thoái triển tự phát được quan sát thấy. Tỷ lệ tử vong cao nhất ở bệnh nhân RCMP - tỷ lệ tử vong trên 5 năm lên tới 70%.
Kết quả thuận lợi nhất là với bệnh tim rối loạn nhiệt độ (kể cả ở phụ nữ trong thời kỳ mãn kinh). Tùy thuộc vào việc điều chỉnh nội tiết tố đầy đủ của bệnh cơ bản, các quá trình loạn dưỡng sẽ thoái lui.
Nhìn chung, với việc tuân thủ các khuyến cáo, uống thuốc thường xuyên, can thiệp phẫu thuật kịp thời và điều chỉnh bệnh cơ bản, chất lượng cuộc sống có thể được cải thiện đáng kể.
Bệnh nhân CMP nên được theo dõi tại trạm y tế, khám 1 lần trong 2 tháng. Bắt buộc kiểm soát ECG, EchoCG, đông máu, INR.
Không có biện pháp dự phòng cụ thể cho CMP. Điều rất quan trọng là phải thực hiện phân tích gen của các thành viên trong gia đình của bệnh nhân mắc CMP đã được thành lập để chẩn đoán bệnh sớm.
Kết luận
Mặc dù có nhiều nghiên cứu nhằm tìm ra nguyên nhân của CMF dạng này hay dạng kia, sự phát triển của các phương pháp chẩn đoán sàng lọc, vấn đề phát hiện muộn của bệnh vẫn còn cấp thiết. Bệnh cơ tim ở người lớn có một quá trình tiến triển mãn tính. Vì vậy, điều quan trọng là tuân thủ phác đồ điều trị, tuân thủ nghiêm ngặt các khuyến cáo của bác sĩ tim mạch và đi khám kịp thời.
